目前医学上还没有治疗肾囊肿的特效方法。对于小的肾囊肿，无症状时不需要做任何治疗，但要定期复查，观察囊肿是否继续增大。
    无症状者应经常进行尿液检查，包括尿常规、尿培养，每半年至1年进行一次肾功能检查，包括内生肌酐清除率。由于感染是本病恶化的重要原因，所以不在十分必要时，不要进行尿路创伤性检查。肾囊肿穿刺作用不大，不仅易于感染，易于复发，而且经观察也不能延缓肾功能损坏的发生。
    手术切除囊肿也不是一件容易的事，因为肾表面的囊肿可以切掉，但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时，可以进行手术探查，如果证实为良性囊肿，可将肾表面的囊壁切除，边缘用肠线与肾实质连续缝合，残留囊壁涂以碘酊。一侧肾实质广泛破坏，对侧肾功能正常者，可行肾切除术。如果是双侧多囊肾，则需要移植一个健康肾脏，再切掉两个多囊肾。医学发展至今，这可能是治疗严重多囊肾的最好方法。