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α地中海型贫血         ★★★
α地中海型贫血

    胎儿如罹患重型α地中海型贫血,则因为胎儿完全无法制造α血红蛋白链,在子宫内即产生很严重的溶血、贫血以及组织缺氧;大约在怀孕20周以后,会出现胎盘肥大,胎儿有肝脾肿大、腹水、胸腔积水以及全身皮肤水肿现象,形成所谓的“胎儿水肿”〈hydrops fetalis〉。

    这种胎儿因为无法制造α血红蛋白链,所以γ血红蛋白链会自行结合为γ4的异常血红素,叫巴氏血红素〈Hb Bart''s〉,罹患重型α地中海型贫血的水肿胎儿,可能于妊娠末期在子宫内死亡,或者出生后不久,即因肺部发育不良及严重贫血缺氧死亡;孕妇则常出现子癫前症或子癫症。

    此外,由于胎盘极度肥大,易形成前置胎盘,造成产前出血或产后出血,使不少孕妇因此实行剖腹产、子宫切除或须要大量输血,所以,早期的产前诊断,相当重要!

  

点击数: 更新时间:2005-6-11 17:40:58
疾病录入:desperado    责任编辑:desperado 
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