先天性心脏病(简称先心病)是儿童期最常见的心脏疾病，每1000名成活新生儿中就有8-10名患有先心病。它不但影响了儿童的躯体健康，对儿童的心理行为也有看明显影响。近20年来，随着诊断技术和手术治疗的进步，先心病的病死率已大大下降，多数患儿通过治疗能够长期存活。因此，探讨研究先心病儿童的心理行为问题更显重要。

　　1 先心病儿童的智能发育

　　儿童的智能发育决定于遗传、环境、营养及躯体疾病状况等诸多因素，既往研究显示，先心病患儿早在2个月时就可出现发育落后，尤其足伴有紫绀的患儿，其智能发育往往落后于同龄健康儿童，主要表观在大运动技能、感知运动技能、视觉反应时间及总智商0Q)的低下。可以出现语言功能障碍和学习障碍甚至精神运动发育迟滞，多数患儿的IQ在正常低限，IQ的高低和具体的疾病诊断无明显相关。

　　术前先心病儿童尽管各因子的均值都在常模范围内，但和正常儿意相比，其运动、个人／社会功能、听／说量表分及总IQ均有显著意义的降低。但术后1年随访显示非紫绀型心脏病和正常对照无显著差异。但紫绀型先心病仍有智能发育损害，除听／说量表分有所提高外，其他量表分和术前相比无明显改变，提示手术治疗可消除和改善疾病对智能的损害。因此，一般认为宜早期行手术治疗。但也有研究显示由于经济等原因导致的短期的手术延迟，并不会加重智能的损害。

　　对紫绀型儿童持续的智能损害是否仅由于低氧血症对大脑的影响而致，目前尚存争议。因低氧血症往往伴随着正常活动的限制，临床病情严重的患儿，其智能受损程度也较重，低氧血症和活动限制也较明显，因此先心病患儿的智能受损程度和临床疾病严重程度成正相关。

　　关于手术方式对患儿智能的影响目前有两种截然不同的观点。有研究报道，在心脏手术中运用低温循环阻滞与体外循环相比，患儿的运动和语言功能较差，而两者均与总IQ低下无明显相关。但最近有研究问报告体外循环可导致智能发育迟滞，深低温循环阻断及阻断时间则与临床结果无关。因此，两种手术方式对智能的影响尚有待更加深入的研究。

　　Bloom等对照研究先心病儿童发生心脏骤停与未发生者的功能状况，发现心脏骤停者在一般认知功能、运动和适应性行为上有明显损害。术后早期的癫痫发作和脑电图异常也提示日后智能损害的发生。

　　因此，导致先心病儿童智能损害的因素应包括疾病类型、严重程度、并发症和手术方式等，而更重要的是先心病作为一种可早期诊断的、能危及生命的慢性疾病对儿童日常生活所造成的影响，限制了患儿智能发育，这些限制包括活动能力的限制、父母的过度保护、长期的患病和住院以及早期的喂养困难对儿童营养摄入及亲子关系的影响。

　　2 情绪和行为问题

　　先心病儿童较健康儿童有更多的住院经历和特殊的疾病体验，即使得到手术纠治，也会较正常儿童具有更多的情绪和行为问题。这些情绪和行为问题往往在学龄前期即可表现出来，以内化的行为问题多见。

　　Gasey报告在学龄儿童中经手术治疗的复杂性先心病患儿较正常儿童更退缩、有较多社交问题，参与的集体活动较少。有时表面看来无明显社会心理问题的患儿经测评也会发现隐藏的情绪和行为问题。

　　加拿大Gupta等用儿童恐惧量表、儿童焦虑表现量表、儿童抑郁问卷以及儿童行为筛查量表对39名看似正常的先心病儿童进行心理行为评估，结果显示先心病儿童较正常儿童有更多的医疗恐惧和生理焦虑，其中紫绀型较非紫绀型者更为严重，包括莫名的恐惧、焦虑、抑郁以及违纪行为。其他研究也有类似的发现，先心病儿童既可出现内化的行为问题，如抑郁恐惧，也可出现外显的行为问题，如攻击、违纪。

　　为探讨先心病儿童行为问题发生的高危因素，Goldberg等跟踪研究了儿童健康状态、儿童气质、亲子关系及家庭环境与患儿行为问题发生的关系，发现反映家庭环境的父母应激指数与其后发生的儿童行为问题成正相关。其他研究也证实母亲的焦虑状态会加重儿童的情绪和行为问题。

　　utens等研究先心病儿童行为问题发生的生物学因素，发现内化的行为问题与多次心脏手术、深低温循环阻断、早产、低氧状态和手术时年龄较大有关。外显的行为仅与多次心脏手术有关。因此，先心病儿童行为问题发生的高危因素包括了生物学和社会心理学两方面的因素。由于疾病的严重往往伴有父母焦虑的加重，因此，父母尤其是母亲的过度焦虑对先心病儿童的影响更应引起重视。

　　3 自我意识和社会适应

　　大约有1／3先心病儿童在学龄期因为健康问题而不能正常上课，经常的缺课或休学使患儿通常要在家中请家庭教师单独辅导学习，这使患儿感觉孤立。另外，身材矮小、手术伤疤、紫绀和精力不足也使患儿觉得自己和其他儿童不一样，不正常，在与同伴交往上发生困难。男孩由于经常遭到同伴的取笑难以加入同伴的活动，感觉自卑。女孩虽存在同样的问题，但和同伴的交往尚好。进入青春期后，女孩对自己的身体和伤疤更加关注，试图通过化妆和时装来掩饰伤疤和紫绀；男孩则各有差异，有些对伤疤毫不在意，有些试图掩盖，有些则把它作为打架留下的伤疤而加以炫耀。尽管手术疤痕对患儿的自我意识有明显影响，但手术后患儿的自我意识和心理发展有明显改善。早期手术将有益于患儿的心理健康和生活质量的提高。

　　面对学龄期所遭遇的孤立和排斥，先心病患儿通常将自己的感受深埋在心，装得若无其事，大多数患儿专注于学习以证明白已是一个合格的学生，甚至在出现并发症时他们也努力完成学业。因此，尽管研究认为紫绀型先心病患儿的学习能力，包括阅读、拼写、计算明显低于对照组，但在Horner报告的29例先心病成人中，有27人完成高中学业，18人达到大学毕业。说明否认机制有助于先心病患儿维持正常的社会功能。但否认也隐藏了儿童的情绪和精神障碍，影响了自评量表的真实性，使情绪和精神障碍难以识别。因此，对先心病患儿的心理行为研究，应尽量避免采用自评量表，宜通过其他手段进行客观评估。

　　4 亲子关系及对家庭的影响

　　先心病儿童自出生后就对亲子关系产生了巨大影响。由于疾病的原因，患儿早期通常和母亲隔离，在喂养上很难做到母乳喂养，这影响了亲子关系的正常建立。Gardner等对照研究6个月左右先心病患儿和正常同龄儿亲子关系的差异，发现在亲子交往中．先心病患儿具有较低水平的亲和性和正性情绪，其母亲的亲和性和正性情绪也较正常对照组低，两者均和疾病的严重程度无关，患儿和母亲之间也无明显相关。大多数母亲都竭力去适应患儿的行为表现，但在亲子交往中往往存在困难。约3／4的母亲存在心理困扰，较对照组有更多的焦虑、抑郁、沮丧和挫折感。尽管手术后儿童的亲和性和母亲的情绪都有改善，但仍低于正常儿童。这与儿童的状况和母亲缺乏与患儿交往的技巧等因素有关。易发生亲子交往困难的患儿因素包括低出生体重、由先心病引起的生长缓慢、尤其是紫绀患儿的呼吸和进食困难以及体力不足，这些因素均可造成患儿在婴儿期的亲和性水平较低。如果母亲缺乏足够的交往技巧和知识，这种情形将在儿童早期持续存在，严重影响患儿的情绪发展，导致情绪和行为问题的发生。在家庭中，患儿的父亲同样也承受着先心病带来的失落和沮丧，但其通常努力控制自己的情绪，以维护自己作为家庭支柱的形象。对先心病患儿手术前父母心理状况的问卷调查结果显示，先心病患儿的父母较对照组有更多的心理困扰，表现为焦虑、失眠和社会功能障碍。而母亲的问题尤其明显。因此，针对先心病患儿家庭的干预，对患儿的心理健康发展和正常家庭功能的维护是非常必要的。

　　5．防干预现状和展望

　　对先心病儿童的心理行为干预应在生物－心理-社会医学模式的指导下进行。干预可以针对医疗、儿童和家庭三方面进行。医疗的干预应包括及早诊断、尽期手术、选择合适的手术方式、防止并发症、进行术康复训练等。对儿童和家庭的干预应包括充分理解儿童和家长的情绪反应；进行有关先心病知识的宣教，指导父母和孩子如何应对疾病导致的困境；及时发现父母和儿童存在的心理行为问题；强化各种支持系统。目前，有关先心病患儿心理行为问题的干预研究报道较少。文献报道对患有先心病的儿童和青少年进行指导下的系统体能训练能减少退缩和躯体化主诉。提示有指导的系统体能训练能促进先心病患儿的身心正常发育。其余干预主要针对新近诊断为先心病患儿的父母及手术前后的应对指导，但尚缺乏深入系统的研究，因此今后有关先心病患儿心理行为的研究尚有广泛的空间，包括出生早期亲子关系的正常建立、对患儿和家庭的各种支持系统资源的充分应用、早期对智能损害因素的有效控制和综合干预、家庭和疾病因素对患儿的人格形成和心理行为问题的长期影响以及不同地区和国家之间的跨文化研究。全面的干预必将促进先心病患儿的整体康复和生命质量的提高，改善其家庭和社会功能。