一氧化氮(N0)是一种内皮源性舒张因子，具有松弛血管平滑肌、抑制血小板聚集和参与神经介质传递的主要信号转导等多种生物效应。内皮衍生的N0对维持正常的体循环和肺循环的血管紧张性起着重要作用。吸入 N0可选择性地降低肺血管阻力、改善肺的氧合功能，目前在儿科疾病诊断和治疗的应用中，极大多数是患有先天性心脏病的儿童。

    伴先心病的新生儿

    新生儿的肺血管系统极不稳定，出生后，血管壁重建、内皮细胞功能成熟、平滑肌细胞分化和血管活性介质释放可使其成功过渡为成熟的肺循环。通过动物实验表明，实验羊出生后肺血管阻力的下降可能与内源性NO有关。患有先心病合并肺高压的小儿出生后的肺血管重建是异常的。即使新生儿期施行心脏纠治术，内皮依赖的肺血管舒张功能可能在体外循环后受损，术后可能发生暂时的肺高压。吸入N0可产生快速的扩张肺血管效应，而不产生体循环低血压，在停止吸入NO后，血流动力学指标很快回复到基线水平。因此，它是一种治疗新生儿先心病术后肺动脉压力升高的理想介质。

    有学者选择11例先心病术后的新生儿，6例吸入N0(3-10PPm)15分钟有效，其中2例需较长时间的吸人N0，l例患儿因突然撤离N0发生肺高压危象，提示撤离N0时，应逐步降低吸入N0的浓度，缓慢撤离为宜。ll例中的另5例患儿对吸入N0无反应，表现为肺动脉压力未下降或体循环氧饱和度未增加，其中2例患儿有重度的肺静脉高压需手术纠治，4例患儿手术时年龄超过23天。新生儿期选择的手术时机过迟，则患儿术后发生肺高压的机率明显增高，提示须尽早手术。

    先心病合并肺高压

    先心病患儿若合并肺高压，其临床过程和预后的评价则变得复杂。它常常是选择外科治疗的最佳时机和手术方式的决定性因素之一。在许多疾病中，也是导致患儿死亡的首要决定因素。。动物实验和临床研究表明，因长期的肺血流过度增多造成肺血管内皮受损，导致肺高压。 Giaid等选择69例患者，其中23例为对照组，46例为肺高压患者，采用免疫组织化学法、原位杂交技术、Northern印迹分析技术观察研究肺血管内皮细胞的内皮型一氧化氮酶(eNOS) 的表达水平。结果表明，肺高压患者的肺血管内皮细胞内eNOS表达较对照组明显减少。

    另有报道，先心病纠治术后早期出现顽固性肺高压的17例患儿，给予吸人NO(20-40Ppm)后，17例中71％出现肺动脉压力降低；29％对吸人 NO无反应。在吸入NO之前，患儿的肺动脉平均压与体动脉平均压之比为0.75，在有肺动脉压力降低的患儿中，吸入N0持续12小时可成功地将肺动脉平均压与体动脉平均压之比降至0.5。

    Miller等选择10例左向右分流的先心病根治术后患儿，第一组患儿(肺动脉平均压与体动脉平均压之比(0.50)5例，第二组患儿(肺动脉平均压与体动脉平均压之比＜0.50)5例，吸入N0浓度分别为2、10、20PPm各10分钟，发现即使极低浓度的N0(2PPm)也可选择性地扩张肺血管；同时，第一组患儿的肺血管阻力指数较第二组患儿下降明显，且未发现任何毒副作用。

    Fontan和Glenn术后

    Fontan和G1enn术后，患儿的肺灌注和心输出量主要依赖于低的肺血管阻力和正常的心室功能。体外循环后，肺血管内皮功能障碍，使得术后早期的肺血管阻力极不稳定。因此，即使肺血管阻力增高极小，也可能造成严重的肺血流灌注不足和低心排综合征。尽管手术纠治十分成功，然而若存在肺血管阻力相对增高，也可能造成体静脉高压及低心排综合征。因此，肺血管阻力的高低，对于先心术后患儿的预后显得至关重要。

    有研究者选择13例患儿(4例行双侧腔肺G1enn吻合术，9例行Fontan术)，吸入N0(1.5-10PPm)后，两组患儿的中心静脉压、跨肺压差(中心静脉压减去左房平均压)均明显下降，动脉和静脉的血氧饱和度均明显增高；Fontan组患儿的体动脉平均压和左房压均明显增高，而GIenn组患儿则无变化。

    综上所述，对于术后存在肺高压和低氧血症的先心病患儿，外源性NO是一种理想的肺血管扩张剂。但也有许多文章报导部分患儿对吸人NO无效。进一步的研究工作须着重于识别对NO无反应的患儿, 以便采取更适宜的治疗措施。